Área médica >> Histiocitosis hemofagocítica reactiva

Consiste en una proliferación exagerada de histiocitos en médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, hígado u otros órganos. Se trata de una proliferación reactiva de histiocitos maduros con capacidad hemofagocítica y no se debe confundir conla histiocitosis maligna.

Se asocia a infecciones víricas (virus de Epstein-Barr, del herpes simple, de la varicela zóster, del herpes tipo 6, citomegalovirus, adenovirus, parvovirus y VIH), bacterianas (tuberculosis, brucelosis, lepra, sífilis), por hongos (histoplasmosis, criptococosis, candidiasis), parásitos (paludismo, toxoplasmosis, leishnianiasis, esquistosomiasis) y rickettsias, así como, en ocasiones, a neoplasias como leucemias (sobre todo LAL), linfomas (linfomas T periféricos, enfermedad de Hodgkin), síndromes mielodisplásicos y carcinomas. En la patogenia de esta enfermedad participan una alteración de la citotoxicidad celular (la actividad NK se halla disminuida), la activación linfocitaria T colaboradora y la hiperproducción de citocinas (sobre todo IFN-g, IL-1, 2 y 8, TNF-a y M-CSF entre otras).

El comienzo es relativamente agudo, aunque en casos asociados a virasis puede haber un período prodrómico de 2-6 semanas. Cursa con fiebre, afección del estado general, hepatosplenomegalia, adenopatías y pancitopenia de intensidad variable. A veces puede observarse erupción cutánea. Las transaminasas, la bilirrubina, la LDH y los triglicéridos se hallan elevados. A veces se constata marcada hiperferritinemia. Es frecuente la hipofibrinogenemia, y en algunos casos puede constatarse CID. En los órganos afectos, sobre todo la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, existe una infiltración por histiocitos de aspecto reactivo, con hemofagocitosis muy marcada. En los ganglios linfáticos y el bazo hay atrofia de los centros germinales. El cuadro clínico puede ser grave y en los casos secundarios a infecciones víricas la mortalidad puede alcanzar el 30-40%, sobre todo en niños de edad inferior a 3 años. Los casos secundarios a infección bacteriana suelen evolucionar favorablemente con el tratamiento de la infección. En los casos asociados a neoplasia la evolución está mediatizada por el tipo de neoplasia, la respuesta al tratamiento y el hecho de que la histiocitosis hemofagocítica esté desencadenada por una infección intercurrente.

El tratamiento es el de la causa desencadenante. En ciertas infecciones víricas puede emplearse el aciclovir. En casos asociados a la administración de agentes inmunodepresores debe reducirse la dosis de estos fármacos. El tratamiento con citostáticos puede propiciar una evolución letal, aunque en algunos casos graves se ha observado respuesta con etopósido. También se han observado respuestas con el empleo de Ig i.v.