Enfermedad (HCL) >> Síntomas

Los síntomas se relacionan directamente con los órganos del cuerpo que han sido afectados por la enfermedad y suele tratarse de lactantes o niños de la primera infancia que presenten en mayor e menor grado algunos de los síntomas descritos a continuación acompañados de fiebre, debilidad general (astenia, anemia) estancamiento o pérdida de peso corporal, infecciones de repetición, otitis persistentes, ó bronconeumonias. La enfermedad también puede presentarse en adultos con algunos de los mismos síntomas aunque siendo estos menos agresivos.

PIEL

Lesiones cutáneas (en la piel) son muchas veces los primeros signos de HCL. Salpullidos (que podrían simular sudaminas) o erupciones seborreicas de color rojo ó marrón y que evolucionan a un color púrpura, especialmente en el cuero cabelludo y en pliegues de piel (detrás de las orejas, axilas, ingles, y zonas perineales). La inflamación o ulceración superficial es un proceso secundario; en este caso se observan lesiones parecidas a los eczemas.

Cuando la piel es el único órgano afectado, el paciente es frecuentemente un bebe con menos de un año y en la cual se suele producir una remisión total de forma espontánea y sin tratamiento alguno. Lesiones en la piel pueden ser la única manifestación de la HCL, pero se necesita en cualquier caso una valoración médica adecuada para asegurar que no forman parte de una afectación más extensa.

HUESOS

Una hinchazón dolorosa es el signo inicial más frecuente de lesiones en los huesos. Los huesos del cráneo y de la mandíbula son los mas frecuentes (HCL en huesos y tejidos alrededor del ojo provoca su crecimiento y abultamiento, HCL detrás del oído provoca infecciones crónicas del mismo, mientras que en la mandíbula puede causar la pérdida de los dientes ó inflamación de las encías), seguido en frecuencia por los huesos largos de la extremidad superior y por los hueso planos ¿?(costillas, pelvis y vértebras lumbosacras). Las muñecas, las manos, las rodillas, los pies o las vértebras cervicales se afectan en raras ocasiones.

Si estos histiocitos se han reproducido de manera anormal en el sistema óseo, se puede presentar dolor en los huesos del cráneo, en las costillas, la pelvis y la escapula. Los huesos largos y las vértebras lumbosacras se ven implicadas con menor frecuencia.

GANGLIOS LINFATICOS

Afectación ganglionar en HCL puede ocurrir como una reacción a lesiones óseas o cutáneas, aunque también se puede presentar como una lesión única o como parte de una afectación más extensa. Se presenta mediante una hinchazón en los ganglios linfáticos (adenopatías).

MEDULA ESPINAL

Las células de Langerhans no suelen afectar a la médula espinal.

HIGADO Y BAZO

En las formas diseminadas de HCL también puede verse afectado el hígado y el bazo pudiéndose producir una disfunción de estos órganos (hepatomegalia, esplenomegalia).

PULMONES

La afección pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) se manifiesta frecuentemente por la sensación subjetiva de falta de aire junto a la percepción de un trabajo respiratorio excesivo (aumento de la frecuencia respiratoria). Puede producir neumonitis repetitivas con lesiones específicas en los pulmones.

TRACTO GASTROINTESTINAL

Vómitos y diarrea (con o sin sangre) pueden ocurrir.

GLANDULAS ENDOCRINAS

En el cerebro, la HCL puede afectar la glándula pituitaria y esto puede conducir a que el niño orine con mucha mayor frecuencia y tenga una sed excesiva y necesite estar bebiendo continuamente. A esta disfunción se la conoce por diabetes insípida ó insipidus (es diferente a la diabetes de azúcar) y requerirá de una medicación especial para regular este proceso. La diabetes insípida se puede manifestar antes, durante o incluso pasado un tiempo desde la aparición de la HCL.

En un porcentaje reducido de los casos se observa retraso en el crecimiento y deficiencias en la hormona del crecimiento.

SISTEMA CENTRAL NERVIOSO

Problemas intelectuales y disfunciones neurológicas (cerebrales) progresivas son secuelas en algunos casos tardías de la HCL.